دکتر مهسا برجی: بازگشت غیرعادی ورید ریوی (TAPVR) یک مشکل نادر قلبی است که در بدو تولد وجود دارد و نقص مادرزادی قلب است. در این شرایط، برخی از رگ های خونی ریه به محل اشتباهی در قلب متصل می شوند. این رگ های خونی وریدهای ریوی نامیده می شوند.

در یک قلب معمولی، خون غنی از اکسیژن از ریه ها به اتاقک بالای سمت چپ قلب، به نام دهلیز چپ می رود. سپس خون در بدن جریان می یابد. در این بیماری، خون از ریه ها به اتاقک بالای سمت راست قلب، به نام دهلیز راست، جریان می یابد. خون اضافی به سمت راست قلب جریان می یابد. این ممکن است باعث تورم حفره های راست قلب شود.

برخی از افراد مبتلا به بازگشت غیرعادی وریدی ریوی سوراخی بین حفره های فوقانی قلب دارند که به آن نقص تیغه دهلیزی می گویند. این سوراخ اجازه می دهد تا خون بین حفره های بالای قلب جریان یابد. سایر مشکلات قلبی نیز ممکن است رخ دهد. کودکی که با سندرم ترنر متولد می شود، خطر ابتلا به بازگشت غیرعادی وریدی ریوی را افزایش می دهد.

علائم بازگشت غیرعادی وریدی ریوی

علائم بستگی به این دارد که آیا سایر مشکلات قلبی وجود دارد یا خیر. یکی از علائم رایج PAPVR مشکلات تنفسی است.

علل و عوامل خطر

علل نقص قلبی، مانند TAPVR، در میان اکثر نوزادان ناشناخته است. برخی از نوزادان به دلیل تغییرات در ژن ها یا کروموزوم هایشان دچار نقص قلبی هستند. همچنین تصور می شود که نقایص قلبی به دلیل ترکیبی از ژن ها و سایر عوامل خطر ایجاد می شود، مانند چیزهایی که مادر یا جنین در محیط با آنها در تماس است یا آنچه مادر می خورد یا می آشامد یا داروهایی که استفاده می کند.

تشخیص بازگشت غیرعادی وریدی ریوی

اگر بیماری با سایر مشکلات قلبی رخ دهد، ممکن است بلافاصله پس از تولد تشخیص داده شود. اگر این بیماری خفیف باشد، ممکن است تا بزرگسالی تشخیص داده نشود.

در دوران بارداری

در دوران بارداری، آزمایش‌های غربالگری (که آزمایش‌های پیش از تولد نیز نامیده می‌شود) برای بررسی نقایص مادرزادی و سایر شرایط وجود دارد. TAPVR ممکن است در دوران بارداری با سونوگرافی (که تصاویری از بدن ایجاد می کند) تشخیص داده شود. برخی از یافته‌های سونوگرافی ممکن است پزشک را مشکوک به TAPVR کند. در این صورت، پزشک می‌تواند برای تایید تشخیص، اکوکاردیوگرام جنین را درخواست کند. اکوکاردیوگرام جنین یک سونوگرافی است که به طور خاص از قلب و رگ‌های خونی اصلی جنین در دوران بارداری انجام می‌شود. این آزمایش می تواند مشکلات ساختار قلب و عملکرد قلب را نشان دهد.

دیدن رگ های ریوی در آزمایش های غربالگری قبل از تولد برای پزشکان سخت است زیرا خون زیادی قبل از تولد نوزاد به ریه ها نمی رود. تشخیص این نقص پس از تولد، زمانی که خون به سمت ریه ها می رود و به قلب باز می گردد، آسان تر است.

پس از تولد یک نوزاد

علائم معمولا در بدو تولد یا خیلی زود پس از آن رخ می دهد. نوزادان مبتلا به TAPVR می توانند رنگ پوست مایل به آبی به نام سیانوز داشته باشند، زیرا خون آنها اکسیژن کافی را حمل نمی کند. نوزادان مبتلا به TAPVR یا سایر بیماری هایی که باعث سیانوز می شوند می توانند علائمی مانند:

• مشکلات تنفسی
• قلب تپنده
• نبض ضعیف
• رنگ پوست مایل به خاکستری یا آبی
• تغذیه ضعیف
• خواب آلودگی شدید

با استفاده از گوشی پزشکی، پزشک اغلب صدای سوفل قلبی را می‌شنود (صدای غیرطبیعی “هووووووووووووووووووووووووووووووز” ناشی از جریان خون از طریق نقص سپتوم دهلیزی). با این حال، غیر معمول نیست که سوفل قلبی در بدو تولد وجود نداشته باشد.

اگر پزشک مشکوک باشد که ممکن است مشکلی وجود داشته باشد، می‌تواند یک یا چند آزمایش برای تأیید تشخیص TAPVR درخواست کند. رایج ترین آزمایش اکوکاردیوگرافی است. این یک سونوگرافی از قلب است که می‌تواند مشکلاتی را در ساختار قلب، مانند سوراخ‌هایی در دیواره‌های بین اتاقک‌ها و هرگونه جریان خون نامنظم نشان دهد. کاتتریزاسیون قلبی نیز می تواند تشخیص را با نشان دادن اینکه رگ های خونی به طور غیر طبیعی متصل شده اند، تایید کند. الکتروکاردیوگرام (EKG) که فعالیت الکتریکی قلب را اندازه گیری می کند، اشعه ایکس قفسه سینه و سایر آزمایشات پزشکی نیز ممکن است برای تشخیص استفاده شود.

TAPVR یک نقص مادرزادی قلبی حیاتی (CHD بحرانی) است که همچنین می‌تواند با غربالگری پالس اکسیمتری نوزاد با استفاده از پالس اکسیمتری (همچنین به عنوان پالس اکس شناخته می‌شود) شناسایی شود. پالس اکسیمتری یک آزمایش ساده کنار تخت برای تعیین میزان اکسیژن در خون نوزاد است. سطوح پایین اکسیژن در خون می تواند نشانه CCHD باشد. غربالگری نوزادان با استفاده از پالس اکسیمتری می تواند برخی از نوزادان مبتلا به CCHD مانند TAPVR را قبل از بروز علائم شناسایی کند.

اکو قلب

اکوکاردیوگرام برای تشخیص بازگشت غیرعادی وریدی ریوی انجام می شود. این آزمایش از امواج صوتی برای ایجاد تصاویری از ضربان قلب استفاده می کند. اکوکاردیوگرافی وریدهای ریوی و اندازه حفره های قلب را نشان می دهد. همچنین سرعت جریان خون را اندازه گیری می کند. اکوکاردیوگرافی می تواند به تشخیص سوراخ در قلب کمک کند.

در صورت نیاز به اطلاعات بیشتر، آزمایش‌های دیگری مانند نوار قلب (ECG یا EKG)، اشعه ایکس قفسه سینه یا سی‌تی اسکن ممکن است انجام شود.

 درمان بازگشت غیر عادی وریدی ریوی

نوزادان مبتلا به TAPVR برای ترمیم نقص به جراحی نیاز دارند. سنی که در آن جراحی انجام می شود به میزان بیمار بودن کودک و ساختار خاص اتصالات غیر طبیعی بین وریدهای ریوی و دهلیز راست بستگی دارد. هدف از ترمیم جراحی TAPVR بازگرداندن جریان خون طبیعی در قلب است. برای ترمیم این نقص، پزشکان معمولا وریدهای ریوی را به دهلیز چپ متصل می کنند، هرگونه اتصال غیرطبیعی بین رگ های خونی و نقص دیواره بین دهلیزی را می بندند.

نوزادانی که عیوب آنها با جراحی ترمیم می شود، درمان نمی شوند. ممکن است عوارض مادام العمر داشته باشند. یک کودک یا بزرگسال مبتلا به TAPVR برای نظارت بر پیشرفت آنها، اجتناب از عوارض و بررسی سایر شرایط سلامتی که ممکن است با افزایش سن ایجاد شود، به ویزیت های منظم متخصص قلب نیاز دارند.

جراحی برای ترمیم قلب ممکن است در موارد زیر مورد نیاز باشد:

• مقدار زیادی خون غنی از اکسیژن و فقیر اکسیژن در قلب مخلوط می شود.
• این وضعیت باعث بسیاری از عفونت های ریه می شود.
  اگر علائمی ندارید، ممکن است نیازی به جراحی نباشد. اگر جراحی برای بیماری قلبی دیگری مورد نیاز باشد، جراحان ممکن است بازگشت غیر عادی وریدی ریوی
  را همزمان ترمیم کنند.

در طی جراحی ترمیم بازگشت غیر عادی وریدی ریوی جراح قلب:

• وریدهای ریوی را مجدداً به اتاقک بالای سمت چپ قلب متصل می کند.
• هر سوراخ در قلب را می بندد.